Simone诺西那生钠注射液的用法用量
的有关信息介绍如下：
诺西那生钠注射液（nusinersen，商品名Spinraza）的用法与用量如下：
一、适应症
诺西那生钠注射液主要用于治疗5q脊髓性肌萎缩症（SMA）。
二、规格
诺西那生钠注射液的规格为5ml:12mg（按诺西那生钠计），即浓度为2.4mg/mL。
三、用法用量
- 推荐剂量：每次12mg（5ml）。
- 给药频率：
- 诊断后应尽早开始治疗，于第0天、第14天、第28天和第63天给予4次负荷剂量。
- 此后，每4个月给予一次维持剂量。
- 尚未获得关于诺西那生钠注射液长期疗效的数据，因此应定期评估患者的临床表现和治疗应答，根据患者个体的具体情况决定是否需要继续治疗。
- 给药方式：
- 经腰椎穿刺鞘内给药，治疗应由具有腰椎穿刺经验的医疗专业人员进行。
- 使用脊髓穿刺针，鞘内推注本品，持续1~3分钟。
- 存在皮肤感染或炎症区域不能注射本品。
- 根据患者的临床状况，给予本品时可能需要镇静。
- 可考虑使用超声（或其他成像技术）引导鞘内给药，特别是对于年龄较小的患者和脊柱侧凸患者。
四、特殊注意事项
- 延迟或遗漏给药：
- 如果负荷剂量或维持剂量延迟或漏用，应尽快给予本品，两次给药之间间隔至少14天，并按规定的频率继续给药。
- 制备和给药：
- 应采用无菌技术配制诺西那生钠鞘内给药溶液。
- 给药前，将小瓶从冰箱中取出，在不使用外部热源的情况下，自然使其平衡至室温（25℃）。
- 给药前，应检查诺西那生钠小瓶中是否存在颗粒物。如果观察到颗粒物和/或小瓶中的液体不是无色澄明的，不得使用该小瓶药品。
- 不得稀释诺西那生钠，不需要使用外部过滤器。
- 吸入注射器后，如果在6小时内未使用该溶液，必须将其丢弃。
- 患者监测：
- 已在经皮下或静脉注射其他反义寡核苷酸后出现血小板减少和凝血异常的情况，包括急性重度血小板减少。因此，建议在基线和每次给药前进行血小板和凝血实验室检查。
- 需要在基线和每次给药前进行尿蛋白测试，以监测可能的肾毒性。
五、不良反应
至少20%的诺西那生钠治疗患者发生的最常见不良反应包括下呼吸道感染、上呼吸道感染和便秘。这些不良反应的发生频率高于对照患者。
总之，诺西那生钠注射液的用法用量需严格遵循医嘱，并在专业医疗人员的指导下进行。同时，患者应密切关注自身反应，如有不适应及时就医。
